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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M92.2 |
수근반달뼈의 골연골증(연소성)[킨뵉] Osteochondrosis (juvenile) of carpal lunate [Kienbock] |
신규등록
재등록
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M92.2수근반달뼈의 골연골증(연소성)[킨뵉] (Osteochondrosis (juvenile) of carpal lunate [Kienbock])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
Kienbock's disease |
영향부위 |
체내 : 대장
체외 : 골격 |
| 증상 |
손목의 통증과 붓기, 손목 운동 범위의 제한, 뻣뻣함, 압통, 악력의 약화 |
원인 |
미상, 반달뼈 혈액공급의 중단으로 인한 뼈괴사 (osteonecrosis) |
| 진단 |
증상, 신체 진찰, 손목관절의 영상검사 (X선, MRI, CT) |
치료 |
비스테로이드성 항염증제 등의 약물 치료, 수술적 치료 |
| 산정특례코드 |
V299 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 손목 관절을 이루는 반달뼈의 괴사로 인하여 발생하는 질환입니다.<br />
1910년 킨뵉이 처음으로 보고하였습니다. 반달뼈 괴사의 요인은 여러 가지가 있으며 이로 인해 손목 관절의 통증, 움직임 제한 등이 나타나며, 주로 20-40세의 남성에게서 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
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증상 Symptoms
- 손목의 통증과 붓기, 손목 움직임의 제한, 뻣뻣함, 악력의 약화, 압통 등이 주요 증상입니다.
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원인 Causes
- 원인은 명확하지는 않으나, 다음과 같은 요인에 의해 발생한다고 알려져 있습니다. <br />
<br />
1. 내부 요인<br />
(1) 반달뼈의 혈액 공급<br />
반달뼈는 손등과 손바닥으로 지나가는 여러 개의 혈관으로부터 혈액공급을 받도록 되어있습니다. 다양한 요인에 의해 반달뼈로 가는 혈행에 문제가 생기면 혈액 공급이 원활하지 못하게 되어 발생할 수 있습니다. <br />
<br />
(2) 반달뼈의 물리적 요인<br />
반달뼈의 모양에 따라 반달뼈에 작용하는 힘이 비정상적으로 적용되어 발생하기도 합니다. <br />
<br />
2. 외부 요인<br />
(1) 반복적인 외상<br />
정확한 기전이나 발표 자료는 없지만 킨뵉병을 갖고 있는 사람에게서 잦은 손목 외상이 있었다고 합니다.<br />
<br />
(2) 자뼈(척골), 노뼈(요골) 형태의 변화<br />
손목을 이루는 반달뼈 주변 뼈들의 변화로 인해 반달뼈에 과한 압력이 가해져 발생합니다.
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진단 Diagnosis
- 증상과 신체 진찰, 손목 관절의 영상검사 (X선, MRI, CT)로 진단합니다. 천천히 진행하는 질환으로, 관절 변형은 증상 시작 후 수년이 지난 후부터 나타날 수 있습니다. <br />
초기에는 손목의 염좌 (삠, sprain)와 구분이 어려운 경우가 있습니다. <br />
<img alt="연소성 킨뵉병의 단계 그림-1단계 정상뼈사진 2단계 수근반달뼈의 경화 3a단계 수근반달뼈의 분절 3b단계 수근반달뼈의 분절+손목뼈 무너짐 4단계 수근반달뼈 주변까지 퇴행성 변화" src="/cdchelp/img/dis_dtl/RA201910008.jpg" /><br />
영상검사 소견을 바탕으로 1기~4기로 구분합니다. (Lichtman Classification)<br />
● 1기: 손목 X선 검사는 정상으로 보이나 MRI 상 반달뼈 강도 변화가 보입니다. <br />
● 2기: 골절선이 있을 수도 없을 수도 있으며 반달뼈의 경화 (sclerosis)가 보이나 반달뼈 모양은 정상입니다.<br />
● 3기: 반달뼈의 함몰이 생기고 조각으로 떨어져 보입니다. <br />
3A : 유두골이 손목쪽으로 이동합니다. <br />
3B : 유두골의 손목쪽 이동과 함께 주상골의 굴곡변형이 함께 관찰됩니다. <br />
● 4기 : 3기 + 노뼈-완골 또는 중간 완골의 관절염 소견이 보입니다.
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치료 Treatment
- 완치법은 현재까지 없으며, 비수술적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 반달뼈 주변의 압력을 감소시키고 혈액 공급을 재건하는 것이 치료의 목표입니다. 또한 진단 시 리트만 분류에 따라 치료 방법이 결정됩니다. <br />
<br />
1. 비수술적 치료:<br />
- 약물 치료 : 질병의 초기에는 비스테로이드성 항염증제 > 통증과 붓기 감소<br />
- 고정 : 2-3주 정도 부목이나 석고붕대로 고정 > 손목관절 고정하여 반달뼈 주변의 압력 감소<br />
- 물리치료<br />
<br />
2. 수술적 치료: 질병의 진행 정도, 평소 손목의 사용 강도, 환자의 기대 수준 등에 따라 수술적 치료 방법이 결정됩니다.<br />
혈관 재건술, 관절 높이 조정술 (joint leveling), 근위열 수근골 절제술, 수근관절 유합술 , 반달뼈 제거술 등의 방법이 있습니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- Ansari MT, Chouhan D, Gupta V, et al. Kienbock’s disease: Where do we stand? J Clin Orthop Trauma. 2020(11): 606-613.<br />
Brian. J.M. & Harris. G. (2019). Kienbock disease. Retrieved Septmeber 27, 2019, from http://emedicine.medscape.com<br />
<br />
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430685/?term=kienbock%20disease<br />
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases—conditions/kienbocks-disease/<br />
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9690/kienbocks-disease<br />
https://www.assh.org/handcare/condition/kienbocks-disease
