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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| H18.6 |
원추각막 Keratoconus |
신규등록
재등록
|
H18.6원추각막 (Keratoconus)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
구형각막
(Keratoglobus)
간질각막염
(Interstitial keratitis)
각막 디스트로피
(corneal dystrophy)
Pellucid marginal degenerations |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 눈 |
| 증상 |
근시, 난시, 눈부심(광선공포증), 복시, 야맹증, 시력저하 |
원인 |
원인 미상 |
| 진단 |
안과 검진, 가족력 |
치료 |
특수 안경/콘택트렌즈, 수술적 치료 |
| 산정특례코드 |
V307 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 각막은 둥근 형태를 갖고 있으며 외부로 들어오는 빛을 안구 뒤편의 망막으로 전달하고 망막에서 빛을 신호로 바꾸어 뇌로 전달합니다. 각막은 투명하게 유지되어야 하며 일정한 모양(둥근)을 유지해야 빛을 제대로 전달할 수 있습니다. 원추각막은 비염증성 원인으로 각막이 점차적으로 얇아져서 원추체 모양으로 변하면서 불규칙한 난시가 발생하며 시력이 감소하는 질환입니다. 청소년기에서 청년기에 주로 발생하며, 양측성으로 발생하는 것이 보통이나 진행 양상은 비대칭적으로 나타나는 경우도 많습니다.
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증상 Symptoms
- ○ 시력저하, 근시, 난시<br />
○ 먼손 징후 (Munson’s sign)<br />
: 눈을 아래로 응시하였을 때 아래 눈꺼풀이 ‘V’ 모양으로 보이는 모습으로 콘모양의 각막으로 인해 아래 눈꺼풀이 눌려 나타나는 증상입니다<br />
○ 눈부심 <br />
○ 각막 수종 (심한 통증 및 충혈)<br />
<img alt="원추각막 증상 사진" src="/cdchelp/img/dis_dtl/2022003001.jpg" /><br />
[출저 : http://en.wikipedia.org]<br />
<br />
<strong>◈ 중증소견</strong><br />
갑작스런 시력저하
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원인 Causes
- 원인이 명확히 밝혀지지는 않았지만 유전적인 요인과 환경적인 요인에 의해 발생한다고 알려져 있습니다.<br />
○ 유전적인 원인<br />
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 원추각막의 유전빈도는 6~8%로 알려져 있습니다. <br />
○ 환경적 요인<br />
콘택트렌즈 사용, 반복적인 눈비빔, 자외선 노출 등에 의해 발생할 수 있습니다.<br />
○ 전신 질환과의 관련성<br />
알러지성 비염, 아토피성 피부염, 수면 무호흡, 알러지성 천식, 다운증후군, 선천성 레베르 흑암시, 불완전 골형성증, 엘러스-단로스 증후군, 말판증후군 등과 같은 결합조직 질환 등과 관련되어 발생할 수 있습니다.
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진단 Diagnosis
- - 임상 양상, 가족력<br />
- 굴절검사, 각막지형도 검사, 망막경 검사, 세극등현미경 검사, 각막지형도 검사, 각막곡률 검사, 광간섭단층촬영
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치료 Treatment
- 증상의 심한 정도와 진행 정도에 따라 결정됩니다. <br />
○ 비수술적 치료<br />
- 콘택트렌즈 : 렌즈를 이용하여 각막의 모양을 바로 잡아주는 역할을 합니다.<br />
○ 수술적 치료<br />
- 기질 내 각막 고리 삽입술<br />
- 부분 및 전층 각막이식<br />
- 각막 콜라겐 교차 결합술 : 원추각막을 완전히 치료할 수는 없으나, 진행 중인 원추각막의 진행을 억제하여 시력의 악화를 늦출 수 있습니다.<br />
- 지형도 광굴절 각막 절제술
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. http://rarediseases.org/rare-diseases/keratoconus<br />
2. https://medlineplus.gov/genetics/condition/keratoconus/
