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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| L73.22 |
중증 화농성 한선염 Hidradenitis suppurativa, severe |
신규등록
재등록
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L73.22중증 화농성 한선염 (Hidradenitis suppurativa, severe)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
전위 여드름
(Acne inversa)
화농 땀샘염
(Suppurative hidradenitis)
결절성 경화증
(Tuberous sclerosis)
모낭성 농피
(Follicular pyoderma) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 피부 |
| 증상 |
통증을 동반한 피하결절, 굴, 비대흉터 |
원인 |
유전적 소인, 면역계 이상, 홀몬 불균형 및 환경적 요인들이 복합적으로 관여 |
| 진단 |
전형적인 피부증상과 만성 재발성 경과가 있을 때 진단 |
치료 |
국소적 또는 전신적 항생제, 스테로이드, 면역 조절제, 수술 |
| 산정특례코드 |
V309 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 겹친 부위와 항문생식기에 발생하는 다인자성, 만성 모낭 염증성 질환입니다.
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증상 Symptoms
- 사춘기 이후에 발생하며, 여성에게 호발합니다. 여성은 주로 겨드랑, 음부대퇴 부위에, 남성은 회음부, 항문 주위에 통증을 동반한 피하결절, 굴, 비대흉터가 발생하게 됩니다.<br />
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<strong>◈ 중증소견</strong><br />
중증도가 가장 높은 소견은 광범위한 흉터와 서로 연결된 술을 동반하는 재발성 농양입니다.
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원인 Causes
- 화농성 한선염은 모낭의 막혀 덩어리를 형성합니다.<br />
모낭이 막히면 박테리아를 가두어 염증 반응을 일으킵니다.<br />
모낭이 막히는 원인은 명확히 밝혀지지는 않았지만 가족력, 유전적, 환경적, 호르몬의 영향으로 인해 발생한다고 알려져 있습니다.<br />
화농성 한선염은 위생 상태가 불량하다고 나타나지 않으며 전염되지도 않습니다.<br />
<br />
면역학적 이상으로는 종양 괴사인자-알파 (tumor necrosis factor; TNF-alpha)와 다양한 인터류킨 등의 상승 등을 확인할 수 있습니다.<br />
비만은 땀샘의 분비를 촉진하고 호르몬 변화를 일으켜 안드로젠 분비를 증가시켜 화농성 한선염을 악화시킬 수 있습니다. <br />
흡연은 니코틴 성분이 모낭을 막는 활동을 증가한다고 알려져 있습니다.<br />
화농성 한선염을 여성에게서 더 많이 발생하는데 특히 사춘기나 폐경기에 많이 나타나며 생리 주기와 관련하여 증상의 악화와 소실이 나타납니다.
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진단 Diagnosis
- 전형적인 피부 증상과 만성 재발성 경과가 있을 때 진단됩니다.<br />
그러나 심한 화농성 한선염인 경우 피부 편평세포암과의 감별을 위하여 조직검사가 필요할 수 있습니다.
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치료 Treatment
- 화농성 한선염을 완전히 치료하는 방법은 없습니다. <br />
화농성 한선염의 치료 목표는 기존 병변을 치료하면서 새로운 병변의 발생을 조기에 막는 것이며, 치료는 병변의 단계와 상태에 따라 달라집니다.<br />
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1. 약물적 치료 스테로이드, 항생제, 진통제가 있으며, 증상이 가벼운 경우에는 국소 연고제로 가능하나 증상이 심하면 경구약 또는 주사제로 치료합니다. TNF 억제제인 아달리무맙(Adalimimab, 상표명 Humira)은 기존의 전신요법에 적절한 반응을 나타내지 않는 중등도에 치료제를 고려할 수 있습니다.<br />
<br />
2. 시술 및 수술 치료병변 내 스테로이드 주사를 시행할 수 있으며, 심한 증상이 지속되는 경우 병변의 절제와 배액을 시행합니다.<br />
<br />
<strong>◈ 예후</strong><br />
발병이 빠를수록 광범위하게 나타날 수 있습니다. 증상의 심각성에 따라 달라집니다. 치료와 동시에 헐렁한 옷 입기, 적정 체중 유지, 금연, 덥고 습한 환경 피하기, 피부 자극 및 상처 예방과 같은 생활습관의 변화도 필요합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Alikhan A., Sayed C., Alavi A. et al. North American clinical managemnet guidelines for hidradenitis suppurativa: A publication from the United Ststes and Canadian Hidradenitis suppurativa Foundation. Journal of American Academy of Dermatology. 2019; 81(1); 91-101.<br />
2. American Academy of Dermatology Association. Hidradenitis Suppurativa. [Last updated 5/3/22] available from : https://www.aad.org/public/diseases/a-z/hidradenitis-suppurativa-treatment<br />
3. National library of Medicine. Hidradenitis Suppurativa. [Last updated 11/15/19] available from https://medlineplus.gov/hidradenitissuppurativa.html
