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희귀질환정보

  • 최종검토일2026-08-06
  • 담당부서희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8782
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국가관리대상 희귀질환 목록

국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 질환명 환자등록기준
없음 가족성 흉부 대동맥동맥류 및 박리 Familial thoracic aortic aneurysm and dissection 신규등록 재등록

코드없음가족성 흉부 대동맥동맥류 및 박리 (Familial thoracic aortic aneurysm and dissection)

질환주요정보

체외
  • 골격
  • 피부
체내
  • 혈관(혈액)
  • 뇌
  • 심장
  • 소장
  • 대장
  • 생식기
  • 식도
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 마르팡 증후군
(Marfan syndrome)
혈관성 엘러스-단로스 증후군
(vascular Ehlers-Danlos syndrome)
로이-디에츠 증후군
(Loeys-Dietz syndrome)
영향부위 체내 : 뇌, 대장, 생식기, 소장, 식도, 심장, 혈관(혈액)
체외 : 골격, 피부
증상
가장 흔한 증상은 흉통이나 호흡곤란이지만, 무증상 상태에서 우연히 영상검사에서 발견되는 경우도 많습니다. 원인 유전자가 다양하므로 변이 유전자에 따라 다양한 동반 증상이 나타날 수 있습니다.
원인
다양한 원인 유전자 (MYH11, ACTA2, MYLK, TGFB2, PRKG1, SMAD3, SLC2A10, FOXE3, LOX, MAT2A, MFAP5, COL3A1, COL5A1 등) 변이와 연관된 것으로 알려져 있으며 주로 상염색체 우성으로 유전됩니다.
진단
임상 증상과 가족력을 바탕으로 의심할 수 있고, 심장초음파, CT, MRI 같은 영상검사에서 대동맥류나 박리를 진단합니다. 경우에 따라, 뇌동맥류가 동반되는 경우도 있으므로, 뇌 MRI 검사가 필요합니다. 유전자 검사로 원인 유전자 변이를 발견할 수 있습니다.
치료
무증상 상태에서 대동맥 확장이 발견된 경우 정기적인 추적 검사로 변화를 감시합니다. 고혈압은 철저하게 조절해야하고 고지혈증, 흡연과 같이 혈관 이상을 초래할 수 있는 다른 원인들도 관리가 필요합니다. 대동맥 확장의 진행속도가 빠르거나, 대동맥 확장이 진행하여 정상의 2배 정도로 늘어나면 급성 대동맥 박리로 인한 위험을 막기 위한 예방적 대동맥 수술이 필요합니다. 처음부터 대동맥 박리가 있어 진단된 경우에는 응급 수술이 필요합니다. 뇌동맥류가 동반된 경우에는 코일 색전술을 시행해야 할수도 있습니다.
산정특례코드
V900
의료비지원
지원

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관련임상시험

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