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희귀질환정보

  • 최종검토일2026-08-06
  • 담당부서희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8782
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국가관리대상 희귀질환 목록

국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 질환명 환자등록기준
없음 KMT2B-관련 근긴장이상 KMT2B-related dystonia 신규등록 재등록

코드없음KMT2B-관련 근긴장이상 (KMT2B-related dystonia)

질환주요정보

체외
  • 두개골
  • 눈
  • 피부
  • 근육
  • 귀
체내
  • 신경
  • 뇌
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 상염색체 우성 지능 발달 장애 68
(Intellectual developmental disorder, autosomal dominant 68)
영향부위 체내 : 뇌, 신경
체외 : 귀, 근육, 눈, 두개골, 피부
증상
주로 소아기에 하지에서 시작하여 수년에 걸쳐 전신으로 진행하는 근긴장이상을 보이며, 발달지연이나 지적장애가 동반될 수 있습니다. 이외에 소두증, 경련, 강직, 청력저하, 안구운동 이상, 피부질환등이 다양하게 동반될 수 있습니다.
원인
KMT2B 유전자 이상으로 인해 발생하는 상염색체 우성 유전 질환입니다.
진단
소아기에 시작하여 진행하는 근긴장이상이 있는 환자에서 KMT2B 유전자 변이가 발견되면 진단할 수 있습니다.
치료
증상의 진행정도와 중증도에 따라 다학제 진료가 필요합니다. 발달지연과 지적장애에 대한 인지치료와 언어치료 등이 필요합니다. 근긴장증을 완화하기 위한 약물치료를 시도해 볼 수 있고, 근긴장증이 심한 경우 뇌 심부 자극술 (Deep Brain Stimulation) 치료를 통해 증상 호전이 보고된 경우도 있습니다.
산정특례코드
V900
의료비지원
지원

※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.

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관련임상시험

개요 General Discussion 상세내용닫기
증상 Symptoms 상세내용닫기
원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
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