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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| M35.0 |
건조증후군[쉐그렌] Sicca syndrome[Sjögren] |
신규등록
재등록
|
M35.0건조증후군[쉐그렌] (Sicca syndrome[Sjögren])
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
눈물침샘병증 위축
(Dacryosialoadenopathia atrophicans)
구제로 - 휴우- 쉐그렌
(Gougerot-Houwer-Sjogren)
구제로 쉐그렌(쇼그렌)
(Gougerot-Sjogren)
건성각결막염
(Keratoconjunctivitis Sicca)
건성각결막염-구강건조증
(Keratoconjunctivitis sicca-xerostomia)
분비-억제성-피부건조협착증
(Secreto-inhibitor-xerodermostenosis)
건조증후군
(Sicca Syndrome) |
영향부위 |
체내 : 없음
체외 : 눈, 입, 피부 |
| 증상 |
관절염, 구강 건조증, 안구건조증, 피부가 건조해짐, 혈관염 |
원인 |
정확한 원인은 모름(유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생되며, 자가면역질환으로 추정됨) |
| 진단 |
혈액검사, 눈물 생산량과 관련된 눈의 검진, 침샘 분비 검사, 침샘의 X-ray 촬영, 침샘의 생검과 현미경 검사 |
치료 |
인공 눈물이나 안약, 보습제, 살라젠 |
| 산정특례코드 |
V139 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- 쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상을 일으키는 자가면역질환입니다. <br />
자가면역질환이란 자기 몸의 면역체계가 신체 일부를 외부인자라고 인식하여 스스로를 공격하여 생기는 질환입니다. 쉐그렌 증후군은 다른 자가면역질환인 류마티스 관절염 또는 루푸스에서도 이차적으로 동반되기도 합니다. 다른 자가면역질환의 동반여부에 따라 크게 일차성 건조증후군과 이차성 건조증후군으로 분류됩니다. <br />
이 질환은 남성보다 여성에게서 9배 정도 더 많이 나타나고 특히 여성 환자의 약 90%정도는 중년 여성입니다.
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증상 Symptoms
- <img alt="건조증후군(쉐그렌)의 증상" src="/cdchelp/editorUpload/dizinf/s513_a.jpg" style="width:550px" /><br />
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<strong>1. 외분비 증상</strong><br />
1) 눈 증상: 눈의 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 빛에 대한 과민 등을 호소합니다.<br />
2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가합니다. 물 없이 마른 과자 등을 먹기 힘듭니다.<br />
3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있습니다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증도 생길 수 있습니다. <br />
<strong><br />
2. 외분비샘 외 증상</strong><br />
1) 관절염: 쉐그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타납니다. 류마티스 관절염처럼 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않습니다. <br />
2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.<br />
3) 혈액의 이상<br />
백혈구의 감소가 일어날 수 있고, 류마티스 인자나 항핵항체와 같은 이상 단백질이 나타날 수 있습니다.<br />
3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴이 동반되는 경우가 있으며 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 발생하며, 신장을 침범하는 경우도 있습니다. <br />
4) 림프종: 림프종은 쉐그렌 증후군의 잘 알려진 동반질환입니다. 질환의 후반기에 잘 발생하며, 지속적인 침샘비대, 자색반, 백혈구 감소증, 비장비대와 림프절병증, C4 보체의 감소, 한랭글로불린혈증 등이 위험인자입니다.
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원인 Causes
- 정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 생각됩니다. <br />
건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.<br />
<br />
류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게서 이차성으로 쉐그렌 증후군이 생기는 경우도 많습니다.
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진단 Diagnosis
- 주관적인 건조 증상과 함께 객관적인 안과 검사, 침샘 기능 검사에서 이상 소견이 있으면서 혈액의 자가항체 검사 또는 침샘 조직검사에서 쉐그렌 증후군에 합당한 결과가 있는 경우 쉐그렌 증후군으로 진단합니다. <br />
<br />
1) 혈액검사: 빈혈, 백혈구 감소증, 자가항체 항Ro/SS-A 항체와 항LA/SS-B 항체 검사를 합니다. <br />
2) 눈검사: 안검 아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인하는 셔머 검사(Schirmer’s test)로 눈물 분비 기능을 평가하고 Rose Bengal, Lissamine green 등 색소를 이용한 안구염색점수를 통해 객관적으로 안구건조를 확인합니다. <br />
3) 침샘검사: 10분간 침 배출량을 측정하거나 신티그래피, 침샘조영술 등을 시행합니다<br />
4) 조직검사: 아랫입술안쪽의 작은 조직을 떼어 림프구 침윤이 있는지 확인합니다.
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치료 Treatment
- 쉐그렌 증후군을 완치할 수 있는 치료법은 현재 없는 실정으로, 증상에 따른 대증치료가 중심이 됩니다. <br />
안구 건조 증상이 심하지 않은 경우에는 눈물 분비를 감소시킬 수 있는 약물의 섭취 제한, 건조하거나 바람이 많이 부는 장소를 피하는 것이 도움이 됩니다. 필요한 경우 인공 눈물이나 안약을 사용하고 건성각막결막염이 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.<br />
구강 건조와 충치 예방을 위해서는 인공 침을 사용하거나, 물을 자주 마시는 것이 좋고, 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극 되어 도움이 될 수 있습니다. 음식조각들이 입안에 남아 있지 않도록 구강을 청결하게 유지하고, 술과 담배는 피하며, 자주 치과 검진을 받는 것이 도움이 됩니다. 미국 식품의약국(FDA)으로부터 승인된 구강 건조증 치료제인 살라겐 (Salagen)은 침샘과 같은 특정 샘(腺)의 분비를 촉진시키는 역할을 하기 때문에 침샘의 분비 기능이 남아있을 경우 효과적입니다. 이 약의 부작용으로 땀이 많이 나거나 홍조, 복통, 설사 등이 있을 수 있습니다. <br />
피부 건조 시에는 보습제를 사용하여 예민해진 피부를 보호하고, 실내에 가습기 등을 사용하여 적절한 습도를 유지하는 것이 좋습니다. 질 건조에는 질의 불충분한 분비를 조절하기 위해 질 윤활제를 사용합니다.<br />
관절염이나 관절에 통증이 있을 때 아스피린이나 비스테로이드성 소염제를 사용하고, 심한 합병증이 발생한 경우 코르티코스테로이드를 포함한 면역억제제를 사용하기도 합니다. 관절 손상을 예방하고 근육의 탄력성을 유지하기 위하여 산책이나 수영같이 가벼운 운동을 하는 것이 권장됩니다. 단, 신체에 무리를 줄 정도의 운동은 피해야 합니다.
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br />
<span style="background-color:#ffffff"><span style="line-height:160%"><span style="text-autospace:none"></span></span></span> <a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10252/sjogren-syndrome</a><br />
<a href="https://omim.org/entry/270150" target="_blank" title="새창으로 열림">https://omim.org/entry/270150</a><br />
<a href="https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview</a><br />
<a href="http://www.sjogren.or.kr/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.sjogren.or.kr/</a>
