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국가관리대상 희귀질환 목록
국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
| KCD코드 |
질환명 |
환자등록기준 |
| 없음 |
크론카이드-카나다 증후군 Cronkhite-Canada syndrome |
신규등록
재등록
|
코드없음크론카이드-카나다 증후군 (Cronkhite-Canada syndrome)
질환주요정보
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
| 관련질환명 |
후천성 비가족성 용종증후군
(Noninherited polyposis syndrome)
Allergic Granulomatous Angiitis of Cronkhite-Canada
Gastrointestinal Polyposis and Ectoderma Changes |
영향부위 |
체내 : 대장, 소장, 위
체외 : 눈, 피부 |
| 증상 |
만성설사, 영양장애, 위장관의 용종증, 손발톱의 변화, 탈모 |
원인 |
이 질환의 발병기전은 아직 정확히 알려져 있지 않으며 단백소실에 의한 영양부족 자체가 원인이 되기도 하고 점액분비 이상에 의해서도 발생함. |
| 진단 |
임상적 진단, 위내시경, 대장내시경을 통한 용종의 조직 검사
|
치료 |
스테로이드, 항생제,영양치료 등이 시도되었으나 아직 완치방법이 확립되지 않음 |
| 산정특례코드 |
V900 |
의료비지원 |
지원 |
※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.
질환세부정보
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관련임상시험
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개요 General Discussion
- <p class="treatmentList">크론카이드-카나다 증후군(Cronkhite-Canada syndrome)은 위장관의 광범위한 용종증, 손발톱의 변화, 탈모, 피부의 색소 침착, 설사, 체중감소, 복통 및 영양 장애 등의 합병증을 특징으로 하는 질환이다. 1955년 Cronkhite와 Canada에 의해 처음 보고된 이래로 전 세계적으로 전 인종에 걸쳐 간헐적으로 보고되어 지난 50년간 500건이 보고 되었다. 이중 3분의 2가 일본에서 보고되었는데 남녀의 비율은 2:1이었다. 하지만 일본 외의 국가에서는 남녀의 발생 빈도는 거의 비슷하고, 발병 연령은 31세부터 86세까지로 평균 62세이며, 환자의 80% 이상이 50세 이후에 발생하였다.</p>
<p class="treatmentList"> 원인은 아직까지 불명확하지만 중년부터 노년기에 걸쳐 위장관에서 발생하는 다발성 용종증(유전적 요인과 무관함)을 특징으로 하는데, 이는 유전성인 다른 용종증들과 중요한 구별점이 된다. 이 질환은 만성 설사와 그로 인한 단백질 소실 및 이에 동반하는 피부의 변화가 나타난다. 용종은 위에서 직장까지 다양하게 걸쳐 있으며 조직학적으로는 거의 악성변화를 하지 않는 과오종이다. 하지만 13%의 환자에서 대장암과 위암이 발생하였다는 보고가 있다. 설사는 일차적으로 광범위한 점막 손상에 기인하며, 세균의 과도 증식에 의해 악화되기도 한다. 대부분의 환자에서 영양 장애가 생기며 이 경우 예후는 불량하다. 적극적인 영양 공급이 치료의 핵심이며 항생제나 스테로이드를 쓰기도 한다.</p>
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증상 Symptoms
- <p class="treatmentList">체중 감소와 설사가 흔하게 동반되며 그 외에도 미각 변화, 구역, 구토, 식욕부진 등이 있다. 동반되는 다발성 용종증은 다양한 크기의 수많은 용종이 위와 대장에서 주로 발견되고, 소장은 약 50% 정도에서 침범하며 주로 십이지장과 말단 회장에 나타나고 식도에 나타나는 경우는 매우 드물다.</p>
<p class="treatmentList"> 조갑이상은 대개 손톱이나 발톱이 얇아지고 갈라지면서 손, 발톱 바닥에서 분리되는 소견을 보이고, 탈모는 두피뿐만이 아니라 체모에서도 일어난다.</p>
<p class="treatmentList">피부 과색소증은 옅은 갈색에서 짙은 검은색까지 다양한 색소 침착을 보이며, 주로 사지와 손바닥, 발바닥, 얼굴과 목에 나타난다. 전해질 이상으로 인해 감각이상이나 심한 경우 발작을 일으키는 경우도 있다.</p>
<p class="treatmentList">그 외에도 망막박리, 백내장 등의 눈 증상이 동반되기도 한다. 저알부민혈증과 철 결핍성 빈혈, 전해질 이상이 가장 흔하고, 간혹 종양표지자 CEA가 증가하나 악성 종양에 의한 경우는 드물다. 대장용종에 의해 장중첩증이나 탈장이 나타날 수 있고,위장관 출혈, 심부전증이나 저알부민혈증과 동반된 반복적인 감염, 패혈증 등으로 사망하기도 하는데, 합병증이 동반된 경우 사망률은 45-60% 정도로 매우 높다.</p>
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원인 Causes
- <p class="treatmentList">이 질환의 발병기전은 아직 정확히 알려져 있지 않으며 대규모 연구에서 정신적 스트레스와 육체적인 피로가 촉진인자라고 보고하였다. 다른 용종성 질환과 달리 가족 내에서의 유전 양상은 발견되지 않았다. 위장관과 표피의 두 상피조직에 특이적으로 침범하는 것으로 보아 상피세포 사이의 신호전달이 중요한 역할을 할 것이라 생각되고 있다. 또한 스테로이드 사용으로 인한 호전, 제 1형 당뇨, 갑상선 기능 저하증, 항핵항체 등을 동반하는 경우가 있음을 미루어볼 때 면역이상과의 관련성도 제시되고 있다.</p>
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진단 Diagnosis
- <div class="treatmentAll">
<p class="treatmentList"> 위내시경, 대장내시경을 통한 위장관의 다발성 용종증의 확인과 함께 탈모, 손발톱의 이상, 피부의 색소 침착 등의 특징적인 임상증상이 있으면서 용종의 조직 소견상 과오종으로 나타날 때 진단 가능하다.</p>
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치료 Treatment
- <p class="treatmentList">병의 발생 원인이 모호하기 때문에 현재까지 이 질환에 대한 치료 또한 특별한 방법은 없어 여러 가지 방법이 시도되고 있으나 적극적인 영양공급이 예후를 결정하는 가장 중요한 요소로 생각된다. 최근까지 고단위 영양 보충, 항생제, cromolyn치료, 스테로이드, 아연 투여, 헬리코박터 제균 등의 단독 및 복합적인 치료방법이 시도되었다. 영양 보충 요법은 총정맥영양법이나 비위영양관을 통해 열량, 전해질, 비타민을 공급하여 증상의 관해 및 영양실조와 체중 감소가 개선되었음을 보고하기도 하였다. 항생제는 장내세균 과증식이 흡수장애의 원인일 경우 도움이 될 수 있다.</p>
<p class="treatmentList">스테로이드는 많은 예에서 시도되었으며 이 질환을 처음 발표한 Cronkhite와 Canada도 한 환자에서 일시적인 증상 호전을 보고하였다. 그러나 어떠한 제제로 어느 정도의 용량을 얼마 동안 사용해야 하는지는 정립되어 있지 않다. 대체로 경구 복용 가능한 스테로이드가 많이 시도되었고, prednisone 20-60 mg/일을 가장 흔하게 사용하였다. 이외에 sulfasalazine, mesalazine 등이 치료에 사용되고 있다.</p>
<p class="treatmentList">수술 치료는 대개 약물치료에 반응하지 않는 위장관 출혈과 같은 합병증의 경우 시행할 수 있다.</p>
<div class="treatmentAll">
<p class="treatmentList"> </p>
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참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site
- 1. Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD et al. Cronkhite-Canada Syndrome. Ulster Med J 2001; 70: 56-8.<br />
2. Ikuo Murata, Ichiro Yoshikawa, Masaaki Endo et al. Cronkhite-Canada syndrome: report of two cases. J Gastroenterol 2000; 35:706 11.<br />
3. Lin Yun XUE, Ren Wei Hu, Shu Mei ZHENG et al. Cronkhite-Canada syndrome: A case report and review of literature. Journal of digestive diseases 14.4 (2013): 203-206.<br />
http://www.emedicine.com<br />
http://emedicine.medscape.com/article/928489-overview<br />
http://www.rarediseases.org<br />
http://www.orpha.net<br />
http://www.uptodate.com
