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희귀질환정보

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국가관리대상 희귀질환 목록

국가관리대상 희귀질환목록 (KCD코드, 질환명,환자등록기준)를 제공하는 테이블
KCD코드 질환명 환자등록기준
E83.1 특발성 폐 헤모시데린증 Idiopathic pulmonary hemosiderosis 신규등록 재등록

E83.1특발성 폐 헤모시데린증 (Idiopathic pulmonary hemosiderosis)

질환주요정보

체외
체내
  • 혈관(혈액)
  • 폐
관련질환명, 영향부위, 증상, 원인 진단, 치료, 잔정특례코드, 의료비지원여부로 이루어진 질환주요정보 게시판입니다.
관련질환명 철침착증
(siderosis)
폐포 저환기 증후군
(alveolar hypoventilation syndrome)
감마-α 글로불린 결핍을 동반한 폐 혈철소증
(hemosiderosis, pulmonary, with deficiency of gamma-a globulin)
폐 헤모시데린증
(pulmonary hemosiderosis)
성인성호흡곤란증후군
(Adult Respiratory Distress Syndrome, ARDS)
면역복합체병
(immune complex disease)
허파꽈리 출혈
(intra-alveolar bleeding)
폐섬유증
(pulmonary fibrosis)
영향부위 체내 : 폐, 혈관(혈액)
체외 : 없음
증상
증상으로 빈호흡, 호흡곤란, 빈맥, 청색증, 발열, 빈혈, 객혈, 성장 부전이 있습니다.
원인
정확환 원인은 알려져 있지 않으나 면역반응과 관련이 있다고 생각되고 있습니다. 
진단
특징적인 임상증상(객혈, 빈호흡, 호흡곤란, 빈맥, 청색증, 발열, 성장부전, 빈혈 등)을 보이면서 가슴 X-선 사진, 컴퓨터단층촬영검사 또는 폐조직 검사에서 간질성폐렴(interstitial pneumonia)이나 혈철소 함유 대식세포을 보이는 경우
치료
치료로는 산소보충 요법, 수혈, 호흡지지요법, 환기능력 보조, 면역억제 요법, 식이요법이 있습니다.
산정특례코드
V900
의료비지원
지원

※ 질환별 정확한 의료비지원대상 여부 및 지원범위는 ‘지원사업 > 의료비지원사업 > 대상질환’에서 확인하시기 바랍니다.

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관련임상시험

개요 General Discussion 상세내용닫기
증상 Symptoms 상세내용닫기
원인 Causes 상세내용닫기
진단 Diagnosis 상세내용닫기
치료 Treatment 상세내용닫기
참고문헌 및 사이트 Bibliography&Site 상세내용닫기

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